Amiloidosis primaria y mieloma múltiple, una asociación frecuente Translated title: Primary amyloidosis and multiple myeloma, a frequent association

Abstract

RESUMEN La amiloidosis primaria (AL) es la forma más común de amiloidosis y se caracteriza por presentar una población clonal de células plasmáticas que producen una cadena ligera monoclonal de tipo lambda o kappa; en algunos sujetos dicha cadena se deposita en forma de amiloide en los órganos y tejidos, dando lugar a manifestaciones clínicas como proteinuria o síndrome nefrótico, miocardiopatía restrictiva y hepatomegalia. El mieloma múltiple (MM) es una enfermedad neoplásica en la que hay proliferación de células plasmáticas en la médula ósea y una sobreproducción de inmunoglobulinas monoclonales completas. Representa el 13 % de los cánceres hematológicos y la edad media al diagnóstico son los 65 años. El dolor óseo, las fracturas patológicas y la hipercalcemia son las principales manifestaciones clínicas. La prevalencia de AL asociada a MM varía desde el 13 al 26 %. Presentamos el caso de una paciente con AL asociada a MM con particularidades únicas en su desarrollo.

Translated abstract

ABSTRACT Primary amyloidosis (PA) is the most common form of amyloidosis and is characterised by a clonal population of plasma cells which produce a lambda or kappa monoclonal light chain. In some subjects, this chain is deposited in the form of amyloid on organs and tissues, causing clinical expressions such as proteinuria or nephrotic syndrome, restrictive cardiomyopathy, and hepatomegaly. Multiple myeloma (MM) is a neoplastic disease with plasma cell proliferation in the bone marrow and overproduction of complete monoclonal immunoglobulins. It represents 13 % of hematologic cancers and the average age at diagnosis is 65 years. Bone pain, pathological fractures, and hypercalcemia are the main clinical expressions. The prevalence of PA associated with MM ranges from 13 to 26 %. We present the case of a woman with PA associated with MM, with unique features during its course.