Mild and moderate Mannose Binding Lectin deficiency are associated with systemic lupus erythematosus and lupus nephritis in Brazilian patients Translated title: As deficiências leve e moderada de lectina ligadora de manose estão associadas ao lúpus eritematoso sistêmico e à nefrite lúpica em pacientes brasileiros

Abstract

Abstract Objective The potential association of mannose binding lectin (MBL) deficiency and systemic lupus erythematosus (SLE) has been investigated in several studies, but results have been mixed. One explanation for the conflicting results could be differences in ethnic background of study subjects. In this study we investigated the association of MBL deficiency and SLE in a large cohort of Brazilian SLE patients and controls. Methods Serum MBL and Complement levels were determined for 286 Brazilian adult SLE patients and 301 healthy Brazilian adults as controls. MBL deficiency was classified as mild (<1000 and ≥500 µg/L), moderate (<500 and ≥100 µg/L) or severe (<100 µg/L). Results SLE patients presented higher frequency of mild and moderate MBL deficiency compared to controls. SLE patients with MBL deficiency presented higher frequency of lupus nephritis compared to those without MBL deficiency. MBL deficiency was not associated with any other clinical manifestation, use of immunosuppressant therapy, disease activity, disease severity serum or Complement levels. Conclusion This study shows that an association between MBL deficiency and SLE does exist in the Brazilian population. We also found an association between MBL deficiency and lupus nephritis. These findings support the hypothesis that MBL deficiency contributes to the development of SLE and lupus nephritis.

Translated abstract

Resumo Objetivo Vários estudos já investigaram a potencial associação entre a deficiência de lectina de ligação a manose (LLM) e o lúpus eritematoso sistêmico (LES), mas os resultados obtidos são controversos. Uma explicação para esses resultados conflitantes poderia estar nas diferenças étnicas dos indivíduos estudados. Este estudo investigou a associação entre a deficiência de LLM e o LES em uma grande coorte de pacientes brasileiros com LES e controles. Métodos Determinaram-se os níveis séricos de LLM e complemento em 286 pacientes adultos brasileiros com LES e 301 adultos brasileiros saudáveis que atuaram como controles. A deficiência de LLM foi classificada como leve (< 1000 e ≥ 500 µg/L), moderada (< 500 e ≥ 100 µg/L) ou grave (< 100 µg/L). Resultados Os pacientes com LES apresentaram maior frequência de deficiências leve e moderada de LLM em relação aos controles. Os pacientes com LES com deficiência de LLM apresentaram maior frequência de nefrite lúpica em comparação com aqueles sem deficiência de LLM. A deficiência de LLM não esteve associada a qualquer outra manifestação clínica, uso de terapia imunossupressora, atividade da doença, gravidade da doença ou níveis séricos de complemento. Conclusão Este estudo mostra que há uma associação entre a deficiência de LLM e o LES na população brasileira. Encontrou-se também uma associação entre a deficiência de LLM e a nefrite lúpica. Esses resultados apoiam a hipótese de que a deficiência de LLM contribui para o desenvolvimento do LES e da nefrite lúpica.