A patologia da forma hépato-esplênica da esquistossomose mansoni em sua forma avançada (estudo de 232 necrópsias completas) Translated title: The pathology of the hepatosplenic form of schistosomiasis mansoni in its advanced form (study of 232 complete necropsies)

Abstract

Uma análise de 232 necrópsias completas realizadas em portadores de esquistossomose hepática avançada evidenciou em todos a lesão constante e característica de fibrose periportal com alterações destrutivas e obstrutivas de ramos intra-hepáticos da veia porta. Geralmente esta lesão estava associada a sinais de hipertensão porta (esplenomegalia e varizes do esôfago), constitutindo-se na forma hépato-esplênica mas em 12 casos estes sinais não existiam (a forma hepática avançada). Ao passar para a fase descompensada da esquistossomose hépato-esplênica, o fígado geralmente exibia uma acentuação da fibrose ao lado de sinais de inflamação crônica ativa, mas não mostrava uma evolução para a cirrose difusa. A esplenomegalia se acompanhou de lesões congestivas crônicas e de evidências de hiperplasia celular, especialmente no setor fagocítico mononucelar. Excepecionalmente se superajuntou a tais lesões um linfoma tipo nodular, o qual tende a ocorrer em mulheres após os 45 anos de idade. O envolvimento intestinal foi muito menor do que se poderia esperar. As lesões mais salientes foram a fibrose peri-intestinal, qua não parece ter maior repercussão clínica, e, raramente, as lesões pseudoneoplásicas e os polipos. Uma complicação freqüente foi o cor pulmonale secundário às elsões de arterite pulmonar esquistossomótica, que apareceu em 44 casos (18,9%). O aparecimento de doença renal associada se deu em 15% dos casos e foi geralmente representada por glomerulonefrite crônica, o que se presume seja devido a um processo mediado por complexos imunes na esquistossomose. Muitos dos casos exibiam infecções intercorrentes, com algumas delas, como a salmonelose e a hepatite viral, tendendo a ter um curso mais prolongado. Assim a esquistossomose avançada se apresentou um processo que atinge fundamentalmente of fígado, mas que repercute em vários outros órgãos através uma patogenia variada, complexa, ainda não bem entendida em toda a sua extensão.

Translated abstract

This study includes an evaluation of pathological findings on 232 complete necropsies performed on subjects with advanced hepatic schistosomiasis in Salvador, Bahia, Brazil. The constant and characteristic feature was peri-portal hepatic fibrosis with destructive and obstructive vascular lesions of the intrahepatic branches of the portal vein. Usually the lesions were accomapained by signs of portal hypertension (splenomegaly and esophageal varices) representing hepatosplenic schistosomiasis, but in 12 cases such signs were absent (advanced hepatic schistosomiasis). Some individuals progressed from a compensated to a decompensated form of hepatic schistosomiasis by showing progressive evidences of hepatic cell failure. In such cases the liver usually presented more intense septal fibrosis and changes of chronic active hepatitis, but not a transformation toward a diffuse cirrhosis. Spelonomegaly resulted from chronic passive congestion and cellular proliferation, specially of the phagocytic mononuclear system. Occasionally the enlarged spleen developed a peculiar nodular type of lymphoma. Intestinal involvement was less than expected. Only rarely some more prominent changes, such as peri-colonic and retroperitoneal fibrosis due to massive deposition of eggs, pseudo-neoplastic formations and polyps appeard. A frequent complication was cor pulmonale due to schistosomal pulmonary arteritis, which appeard in 44 cases (18,9%). Associated renal disease was found in 15% of the cases, usually represented by chronic diffuse glomerulonephritis, wich is presumed to represent a immune-complex manifestation of schistosomiasis. Concommitant infections were frequently observed, and some of them, such as salmonellosis and viral hepatitits, tended to run a rather prolonged course. Thus, advanced schistosomiasis appeard as a pathological process that damages mainly the liver, but that reaches various organs through a varied and complex pathogenesis, the mechanisms of which are...