Hiperplasia suprarrenal congénita variedad perdedora de sal: Presentación de un caso clínico Translated title: Congenital adrenal hyperplasia salt loss: Clinical case

Abstract

Trastornos hereditarios relacionados con las glándulas suprarrenales, con deficiencia de las hormonas: cortisol y aldosterona y una sobreproducción de andrógenos.¹ Clínicamente se manifiesta por, hipotensión arterial, anorexia, náuseas, dolor abdominal, hiperpigmentación en pliegues cutáneos y surcos palmares. Las niñas presentan: genitales ambiguos, vello púbico, axilar y facial, voz gruesa, periodos menstruales anormales. Los niños tienen un desarrollo precoz, alteración en genitales, vello púbico y axilar.² Las manifestaciones bucales se observan hiperpigmentación alrededor de labios, mucosas y margen gingival. Se presenta el caso clínico de un paciente femenino de 6 años, con diagnóstico de HSRC variedad perdedora de sal, que asiste al Hospital Infantil de México Federico Gómez (HIMFG). Se realiza previa interconsulta con el Servicio de Endocrinología para planear tratamiento estomatológico que consistió en coronas acero cromo y extracciones de órganos dentales primarios. Como medidas preventivas se aplicaron selladores de fosetas y fisuras fotocurables, técnicas de cepillado y aplicación tópica de flúor. Se preparó al paciente ajustando la dosis diaria del esteroide (medidas antiestrés), para evitar insuficiencia suprarrenal aguda y no se suspendieron hipertensivos. Se brindó profilaxis antibiótica con amoxicilina 50 mg una hora antes del procedimiento dental. Con el servicio multidisciplinario, los procedimientos dentales se realizan de manera efectiva y segura.

Translated abstract

Hereditary disorders related to the adrenal glands, with a deficient production of hormones (cortisol and aldosterone), and an androgen overproduction.¹ Clinical manifestations: hypotension, anorexia, nausea, abdominal pain, hyperpigmentation of skin folds and palm lines. Girls present: ambiguous genitals, pubic, axillary and facial hair, hoarse voice, abnormal menstrual periods. Boys present precocious development, alterations in genitals, pubic and axillary hair.² Oral manifestations are: hyperpigmentation around the lips, mucosa and gingival margin. A clinical case is presented of a six-year old female patient diagnosed with salt losing CAH or CAH seeking treatment at the Hospital Infantil de México Federico Gómez (HIMFG) (Federico Gomez Mexico s Children Hospital ). The dental department specialist sought inter-consultation with the Endocrinology Department in order to plan a dental treatment for the patient. Treatment consisted of stainless steel crowns and extraction of primary teeth. Pits and fissures sealants were applied, brushing techniques were taught and fluoride gel was applied. As an anti stress preventive measure, the patient's daily steroid dose was adjusted to avoid acute adrenal failure. The patient s hypertensive medication was not suspended. Amoxicillin (50 mg) was used an hour before the procedure as an antibiotic prophylactic measure. Multidisciplinary services ensure effective and safe dental procedures.