Meningoangiomatosis: a propósito de un caso. Revisión de hallazgos en neuroimagen Translated title: Meningoangiomatosis: about a case review of findings in neuroimaging

Abstract

Resumen La meningoangiomatosis es una lesión intracraneal benigna y poco frecuente, que afecta fundamentalmente a las leptomeninges y a la corteza cerebral subyacente, siendo más frecuente en niños y adultos jóvenes. Aunque la mayoría de casos se presentan de forma aislada, se ha descrito su asociación con síndromes como la neurofibromatosis tipo 2, estos últimos más frecuentemente asintomáticos y con buena respuesta farmacológica; sin embargo, las presentaciones esporádicas presentan un amplio espectro clínico, abarcando desde cefaleas crónicas hasta crisis convulsivas refractarias, llegando incluso a asociarse a lesiones intracraneales como los meningiomas. En este artículo presentamos nuestra experiencia con una paciente joven que debutó con un episodio de crisis epiléptica focal motora con evolución tónico-clónica generalizada y buena respuesta al tratamiento antiepiléptico. Dada la alta inespecificidad asociada a esta patología, tanto clínica como radiológica, nuestro objetivo es sintetizar los hallazgos radiológicos que nos permiten el planteamiento diagnóstico de esta entidad en pacientes clínicamente compatibles.

Translated abstract

Abstract Meningoangiomatosis is a rare and benign intracranial affectation, affecting mainly leptomeninges and the underlying cerebral cortex, being more frequent in children and young adults. Although most of the cases are presented in an isolated way, it has been described its association with syndromes such as neurofibromatosis type 2, these last ones more frequently asymptomatic and with good pharmacological response; however, the sporadic presentations present a wide clinical spectrum, ranging from chronic headaches to refractory convulsive crisis, even being associated to intracranial lesions such as meningiomas. In this article we present our experience with a young patient who debuted with an episode of focal motor epileptic seizure with generalized tonic-clonic evolution and good response to antiepileptic treatment. Given the high unspecificity associated with this pathology, both clinical and radiological, our aim is to synthesize the radiological findings that allow us the diagnostic approach of this entity in clinically compatible patients.