Syndrome de cimeterre: à propos d’un cas et revue de la literature Translated title: Scimitar syndrome: about a case and review of the literature

Abstract

Le syndrome du cimeterre ou syndrome veino-lobaire de Felson est une pathologie très rare, caractérisée par l’association d'anomalies cardio-pulmonaires notamment un retour veineux pulmonaire droit anormal, situé le plus souvent dans la veine cave inférieure. Nous présentons une observation originale d’unnourrisson de sexe féminin, âgée de six mois, qui s’est présenté pour une dyspnée aigue. Le diagnostic a été suspecté sur la radiographie thoracique et confirmé à la tomodensitométrie qui mettait en evidence une grosse veine pulmonaire droite unique se jetant au niveau de l’oreillette droite associée à une dextrocardie et une séquestration pulmonaire. Le pronostic est lié à l’importance du shunt gauche-droit et aux malformations associées.

Translated abstract

Scimitar syndrome or veino-lobaire syndrome (term coined by Felson) is a very rare disease characterized by the combination of cardiopulmonary anomalies, in particular an anomalous right pulmonary venous return, located mostly in the inferior vena cava. We here report the original case of a 6-month-old female infant presenting with acute dyspnea. The diagnosis was suspected on the basis of thoracic radiograph and was confirmed by tomodensitometry which showed a large single right pulmonary vein draining into the right atrium associated with dextrocardia and pulmonary sequestration. The prognosis was based on the size of the left-right shunt and related malformations.