Primary neuroendocrine neoplasm of the esophagus – Report of 14 cases from a single institute and review of the literature Translated title: Neoplasia neuroendócrina primária de esôfago - Relato de 14 casos e revisão de literatura

Abstract

ABSTRACT BACKGROUND Most prevalent esophageal neoplasm is squamous cell carcinoma and adenocarcinoma. Other tumors are uncommon and poorly studied. Primary neuroendocrine esophageal neoplasm is a rare carcinoma and most of its therapy management is based on lung neuroendocrine studies. Neuroendocrine tumors can be clustered in the following subtypes: high grade (small cell carcinoma or large cell carcinoma) and low grade (carcinoids). OBJECTIVE The present study aims to assess clinical and pathological neuroendocrine esophageal tumors in a single oncologic center. METHODS A retrospective analysis of patients and review of the literatures was performed. RESULTS Fourteen patients were identified as neuroendocrine tumors, 11 male and 3 female patients. Mean age was 67.3 years old. Ten patients were classified as small cell, 3 as large cell and 1 as carcinoid. Four patients presented squamous cell carcinoma simultaneously and 1 also presented adenocarcinoma. Main sites of metastasis were liver, peritoneum, lung and bones. Most patients died before 2 years of follow-up. Patient with longer survival died at 35 months after diagnosis. CONCLUSION Neuroendocrine esophageal tumors are rare; affect mainly men in their sixties or seventies. High grade tumors can be mixed to other subtypes neoplasms, such as adenocarcinoma and squamous cell carcinoma. Most of these patients have poor overall survival rates.

Translated abstract

RESUMO CONTEXTO As neoplasias esofágicas mais prevalentes são o adenocarcinoma e o carcinoma espinocelular. Outros subtipos histológicos são incomuns e pouco estudados. Neoplasia neuroendócrina esofágica é uma patologia rara e seu manejo atualmente se baseia nos conhecimentos prévios de tumores neuroendócrinos de pulmão. Tumores neuroendócrinos podem ser divididos nas seguintes formas: alto grau (pequenas células ou grandes célula) e baixo grau (carcinoides). OBJETIVO Avaliar clínica e patologicamente os tumores de esôfago em um centro oncológico referenciado. MÉTODOS Foi realizada análise retrospectiva e revisão da literatura de neoplasias neuroendócrinas de esôfago. RESULTADOS Foram identificados 14 pacientes com tumores neuroendócrino, sendo 11 homens, 3 mulheres. Idade média foi de 67,3 anos de idade. Desses pacientes, 10 foram classificados como pequenas células, 3 como grandes células e 1 como carcinoide. Foram encontrados quatro casos de tumor misto neuroendócrino e carcinoma espinocelular, e um caso de tumor misto adenoneuroendócrino. Principal sítio de metástases foi fígado, peritônio, pulmão e ossos. A maioria dos pacientes foi a óbito em até 2 anos de seguimento. Paciente com sobrevida mais longa foi a óbito após 35 meses do diagnóstico. CONCLUSÃO Neoplasias neuroendócrinas de esôfago são raras, afetam principalmente o sexo masculino na 7ª ou 8ª década de vida. A maioria dos pacientes com tumores de alto grau tem sobrevida curta.