Trombo en ventrículo derecho y aneurismas de arterias pulmonares en enfermedad de Behçet: Reporte de un caso Translated title: Right ventricular thrombus and pulmonary artery aneurysms in Behçet's disease: Report of one case

Abstract

La enfermedad de Behçet es un proceso inflamatorio crónico multisistémico, poco frecuente en edad pediátrica. La afección cardíaca y vascular son posibles, siendo su frecuencia del 2 al 29%. Se reporta el caso de un paciente masculino de 14 años de edad, con 2 años de evolución con fiebre, eritema y úlcera en narina derecha, estomatitis con úlceras aftosas en cavidad oral y desde hace 4 meses con tos productiva con esputo hemoptoico y un cuadro de hemoptisis. Radiografía de tórax, opacidad basal derecha bien circunscrita de 2 cm. Se realiza tomografía axial computada y gammagrafía pulmonar por sospecha de probable malformación vascular. Ecocardiograma reporta masa intracardíaca adherida al ventrículo derecho de 27 x 12 mm. Angiografía pulmonar muestra la presencia de aneurismas de ramas pulmonares bilaterales con trombos. Se inició tratamiento farmacológico a base de inmunosupresión y anticoagulación. Se envía el paciente a cirugía para retiro de trombo por presentar compromiso hemodinámico y riesgo de embolismo. Evoluciona de forma estable y favorable con remisión de las manifestaciones clínicas. Conclusión: La enfermedad de Behçet es una entidad rara en la infancia, que en este caso se presentó asociada a un trombo en el ventrículo derecho y aneurismas de ramas de arteria pulmonar, lo cual es poco frecuente. El tratamiento inmunosupresor y anticoagulación son efectivos para la remisión de las manifestaciones clínicas.

Translated abstract

Behçet's disease uncommon in the pediatric population. Intracardiac thrombus and bilateral pulmonary artery aneurysms are uncommon manifestations. We are reporting one case. A 14 years old patient was admitted, with high fever, dyspnea and hemoptysis since 4 months ago. Two years ago, fever, oral ulcers, aphthae (gingival, palate, tonsils), nose ulceration in and arthralgias- arthritis were noted. Chest radiograph showed round mass in the right lower lung field. The chest tomographic computed scan and pulmonary centellography were done to investigate malformations arterial. An Intracardiac thrombus of 27 x 12 mm was identified in the right ventricle by transthoracic echocardiography. Catheterization and pulmonary angiography showed an aneurism located in the right and left lobares arteries. Medical management with immunosuppressive and anticoagulation therapy resulted in complete remission of the clinical manifestations. Due to heamodynamic compromise surgical removal of the intracardiac thrombus was done. In summary: The Behçet's disease is rare disease in children. Intracardiac thrombus and bilateral pulmonary artery aneurysms are rare complications. Medical treatment (immunosuppressive and anticoagulation) is the first line therapy with resolution of the mucous, skin, cardiac and pulmonary manifestations.