Agénésie sternale subtotale avec ectopia cordis: gestion chirurgicale et résultat à long terme (à propos d´un cas au Bénin) Translated title: Subtotal sternal agenesis with ectopia cordis: surgical management and long-term outcome (a case in Benin)

Abstract

L´agénésie sternale comme l´ectopia cordis sont des malformations congénitales extrêmement rares. Nous rapportons l´unique cas pris en charge dans un service de chirurgie pédiatrique au Bénin. Il s´agissait d´une fillette de 3 ans ayant présenté depuis sa naissance une agénésie sternale avec ectopia cordis. Elle avait bénéficié initialement d´une cicatrisation dirigée puis secondairement d´une thoracoplastie avec succès. Les résultats à long terme sont bons. Elle est aujourd´hui âgée de 13 ans, scolarisée et présente un état clinique satisfaisant. Il s´agit d´un des rares cas rapportés dans la littérature et maintenu en vie par une gestion thérapeutique optimale dans un contexte ouest africain.

Translated abstract

Sternal agenesis as well as ectopia cordis are extremely rare congenital malformations. We here report a single case treated in the Department of Paediatric Surgery in Benin. The study involved a 3-year-old girl with congenital sternal agenesis associated with ectopia cordis; firstly, she underwent controlled healing. Then thoracoplasty was performed with favourable outcome. Long-term results are good. Now, she is 13 years old, is attending school and has a satisfactory clinical condition. This is one of the few cases reported in the literature. Optimal therapeutic management has been keeping the patient alive in West Africa.