Guillain-Barré syndrome: clinical profile and management Translated title: Guillain-Barré-Syndrom: Klinisches Bild und Behandlung

Abstract

Introduction: Guillain-Barré syndrome (GBS) is a fulminant polyradiculoneuropathy that is acute, frequently severe and autoimmune in nature. Etiology of GBS is incompletely understood, prognosis is usually good with early detection and prompt treatment. This retrospective study was done to evaluate clinical profile, epidemiological, laboratory, and electrodiagnostic features of patients with GBS and mode of management, complications and prognostic factors.

Methods: Data of 1,166 patients admitted with GBS or presented to outpatient department (previous medical records) with GBS between January 2003 and January 2014 were analyzed.

Results: No difference in genders noted. Around 35% of patients are above 50 years of age. Poor control of diabetes with mean HbA _1c of 8.1 ± 2.11 is found on analysis. Seasonal occurrence in GBS is prominent in winter 484 (41.50%) and mechanically ventilated were 449 (38.50%) patients. 48 (4.11%) deaths were attributed to GBS. Neurological analysis revealed cranial nerve involvement in 407 (34.90%) patients, facial palsy in 401 (34.39%) and ataxia in 88 (7.54%) patients. Most patients in plasma exchange group belonged to the lower socio-economic status. Mean cerebrospinal fluid (CSF) protein levels was (n=962) 113.8 ± 11.8 mg/dl. Conduction block determined indirectly by absent H-reflex was noted in 891 (90.64%) patients. No difference in complications and outcome is found in treatment regimens of intravenous immunoglobulin (IVIG) and plasma exchange.

Conclusion: Seasonal occurrence predominantly in winter is noted. Peak flow test may be a predictor of assessing requirement of mechanical ventilation and prognosis. Conduction block is the major abnormality noted in electrophysiological studies and proximal nerve segment assessing with Erb’s point stimulation has high predictive value. IVIG treatment is more expensive but is associated with less duration of hospital stay.

Zusammenfassung

Einführung: Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine fulminant verlaufende Polyradiculoneuropathie, die akut, meist schwer verlaufend, auf der Basis eines Autoimmunprozesses auftritt. Die Ätiologie der Erkrankung wird nicht ganz verstanden, die Prognose ist bei früher Diagnose und Therapie gewöhnlich gut. Eine retrospektive Studie wurde durchgeführt, um das klinische Profil, die Epidemiologie, die Laborwerte, die Elektrodiagnose, die Behandlungsarten und die Prognose von Patienten mit GBS auszuwerten.

Methode: Die klinischen Daten von 1.166 Patienten, die zwischen Januar 2003 und Januar 2014 mit GBS überwiesen oder in den Ambulanzen vorgestellt wurden, wurden ausgewertet.

Ergebnisse: Geschlechtsspezifische Unterschiede wurden nicht beobachtet. Etwa 35% der Patienten waren älter als 50 Jahre. Die Analyse zeigte schlecht eingestellten Diabetes mellitus (HBA ₁c = 8,1 ± 2,11%). Die saisonale Abhängigkeit der GBS ist deutlich, im Winter wurden 484 (41,5%) gefunden und 449 (38,5%) Patienten mit GBS wurden künstlich beatmet. 48 (4,11%) der Patienten verstarben an GBS. Die neurologischen Untersuchungen ergaben bei 407 (34,9%) der Patienten Beteiligung der cranialen Nerven, faciale Lähmungen bei 401 (34,39%) und Ataxien bei 88 (7,54%) der Patienten. Die meisten Patienten, die mit Plasmapherese behandelt wurden, hatten einen niedrigeren sozioökonomischen Status. Die mittlere Proteinkonzentration im Liquor war 113,8 ± 11,8 mg/dl. Störungen der Nervenleitung, indirekt bestimmt über den H-Reflex, wurden bei 891 (90,64%) der Patienten beobachtet. Keine Unterschiede hinsichtlich Komplikationen und Endergebnis wurden festgestellt zwischen den Behandlungen mit intravenöser Gabe von Immunglobulinen und Plasmaaustausch.

Schlussfolgerung: GBS tritt vorwiegend in den Wintermonaten auf, der „Peak-Flow-Test“ kann ein Indikator für eine erforderliche künstliche Beatmung und für die Prognose sein. Eine Verminderung oder Blockierung der Nervenleitung ist die schwerwiegendste Veränderung, die bei elektrophysiologischen Untersuchungen beobachtet wird. Die Prüfung des proximalen Nervensegments mit der Stimulierung am Erb-Punkt hat einen hohen prädiktiven Wert. Intravenöse Immunglobulin-Behandlung ist teurer, aber verkürzt den Krankenhausaufenthalt.