Erfolgreiche Behandlung eines periorbitalen nekrobiotischen Xanthogranuloms mit intravenösem Immunglobulin

Abstract

Hintergrund: Das nekrobiotische Xanthogranulom (NXG) ist eine seltene Nicht-Langerhanszell-Histiozytose mit kutanen Manifestationen, die vor allem die periorbitale Haut betrifft und oft mit hämatologischen Erkrankungen wie beispielsweise einer monoklonalen Gammopathie assoziiert ist. Die Therapie des nekrobiotischen Xanthogranuloms gestaltet sich schwierig und wird häufig durch einen rezidivierenden und progredienten Verlauf erschwert. Vorstellung des Falls: Die Autoren beschreiben einen Fall von NXG mit periorbitaler Beteiligung bei einer Patientin mit einer omplexen Vorgeschichte an Autoimmun- und hämatologischen Erkrankungen. Aufgrund der Biopsieergebnisse dieser seltenen Läsion erfolgte eine Suche nach der Grunderkrankung, die zur Diagnose «Multiples Myelom» führte. Unter der Behandlung mit intravenösem Immunglobulin (IVIG) besserten sich die NXG-Läsionen der Patientin deutlich. Schlussfolgerungen: Dieser Fall unterstreicht, welche wichtige Rolle der Augenarzt bei der Diagnose und Behandlung des NXG spielt, da eine frühzeitige Erkennung nicht nur die Auswirkungen auf die Augen wie Augenperforation und Erblindung verhindern kann, sondern darüber hinaus auch Anlass für weitere Untersuchungen sein kann, die - wie im vorliegenden Fall - eine mögliche Grunderkrankung oder Systembeteiligung, einschließlich maligner hämatologischer Erkrankungen, aufdecken. In einer Handvoll berichteter Fälle wurde das NXG erfolgreich mit IVIG behandelt. Soweit den Autoren bekannt, ist dies der dritte Fall eines erfolgreich mittels IVIG behandelten periorbitalen NXG, und der erste Fall in der ophthalmologischen Literatur. Übersetzung aus Case Rep Ophthalmol 2018;9:70-75 (10.1159/000485913).