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      “Alteraciones maxilofaciales en Histiocitosis de Células de Langerhans: Reporte de un caso”.

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          Abstract

          La Histiocitosis de células de Langerhans conocida anteriormente como Histiocitosis X, es un término aplicado a un grupo de desórdenes poco comunes del sistema fagocítico mononuclear,  caracterizado por una acumulación clonal y proliferación anormal de células de Langerhans derivadas de la medula ósea. El propósito de esta investigación es reportar las alteraciones maxilo-faciales en un paciente con diagnostico de Histiocitosis de Células de Langerhans. Se presenta el caso de un varón de tres años de edad con diagnostico de Histiocitosis de Células de Langerhans con afección ósea multifocal y otros sitios especiales, con antecedentes de otitis media supurativa recurrente, diabetes insípida, dermatitis seborreica y lesiones hipercrómicas en miembros inferiores. La exploración extraoral evidenció lesiones eritematosas y descamativas en piel de cara y cuero cabelludo; intraoralmente se observó movilidad en dientes posteriores de ambos maxilares acompañada de recesión gingival, caries dental y erupción prematura del 26. Radiograficamente presentó lesiones osteolíticas en alas mayores de esfenoides, techo orbitario izquierdo, pared orbitaria externa derecha, arco cigomático, peñasco del temporal y zonas posteriores de ambos maxilares, además de agenesia de los gérmenes dentarios del 35 y 45. Adicionalmente al tratamiento sistémico de quimioterapia se realizó control de la infección dentobacteriana y tratamiento quirúrgico de las zonas maxilares afectadas. Se concluye que los maxilares al igual que los huesos del cráneo deben ser evaluados en pacientes con diagnóstico de Histiocitocis de Células de Langerhans, ya que estos sitios pueden ser los únicos huesos afectados como sucedió en el caso estudiado.

          Translated abstract

          Langerhans Cell Histiocytosis, known earlier as Histiocytosis X is a term applied to a group of rare disorders of the reticuloendothelial system, characterized  by an abnormal proliferation of Langerhans cells derived from bone marrow. The purpose of this research is to report the maxillofacial alterations of a patient with diagnostic of Langerhans Cell Histiocytosis. A three-year old male patient with diagnostic of Langerhans Cell Histiocytosis with multifocal bone involvement and special sites of disease is presented. He had a previous history of exophtalmus, recurrent suppurative otitis media, diabetes insipidus, seborrheic dermatitis and hyperchromic lesions in lower members. The extraoral exam showed erythematosus and desquamative lesions in face skin and the scalp, intraorally back teeth mobility of both maxilars was found together with gingival recession, dental caries and premature eruption of 26. Radiographically, he presented osteolitic lesions in the sphenoid major wings, left orbital roof, right external orbital wall, zygomatic arch, temporal bone and back areas of both maxilars, besides dental germ agenesia of 35 and 45. In addition to the systemic chemiotherapy treatment, a control of the dentobacterial infection and surgical treatment of the affected maxillary areas was made. The conclusion is that maxilars as well as the skull bones must be evaluated in patients with a diagnostic of Langerhans cell Histiocytocis, because this could be the only bone involvement to be found as it happened in this case.

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                Contributors
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                Journal
                aov
                Acta Odontológica Venezolana
                Acta odontol. venez
                Facultad de Odontología -UCV (Caracas )
                0001-6365
                March 2008
                : 46
                : 1
                : 73-76
                Affiliations
                [1 ] Universidad del Zulia Venezuela
                [2 ] Universidad del Zulia Venezuela
                [3 ] Universidad del Zulia Venezuela
                [4 ] Universidad del Zulia Venezuela
                [5 ] Universidad del Zulia Venezuela
                Article
                S0001-63652008000100015
                891dc94b-1e92-4bc0-b2dd-cc7d8aa560c6

                http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/

                History
                Product

                SciELO Venezuela

                Self URI (journal page): http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_serial&pid=0001-6365&lng=en
                Categories
                DENTISTRY, ORAL SURGERY & MEDICINE

                Dentistry
                Células de Langerhans,Histiocytosis,Langerhans Cells,maxillofacial Alterations,Histiocitosis,Alteraciones maxilofaciales

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