Une rare triple association de panniculite mésentérique, appendicite aigüe et syndrome de Koenig chez un patient opéré pour une occlusion intestinale aigüe fébrile: à propos d’un cas Translated title: A rare triple combination of mesenteric panniculitis, acute appendicitis and König´s syndrome in a patient operated for acute febrile intestinal obstruction: a case report

Abstract

La panniculite mésentérique est une affection primitive inflammatoire du mésentère associant de façon variable des lésions de nécrose, d´inflammation et de fibrose du tissu graisseux. Elle peut être idiopathique (primitive) ou secondaire (associée) à d´autres pathologies, asymptomatique et de découverte fortuite ou par une douleur abdominale ou des complications (occlusion intestinale ou une péritonite). Nous présentons le cas d´un patient de 53 ans, reçu pour douleur abdominale aiguë, arrêt de matières et de gaz dans un contexte fébrile. Aux antécédents, des douleurs abdominales chroniques sous forme d´un syndrome de Koenig avait été noté et des épigastralgies depuis plusieurs années. A l´examen physique, l´état général marqué par un faciès souffrant et l´examen abdominal avait noté un léger ballonnement, une sensibilité marquée dans la fosse iliaque droite (FID) et en péri-ombilical, sans défense ni contracture et des borborygmes à l´auscultation avec toucher rectal normal. Un diagnostic d´occlusion intestinale fébrile avait été retenu avec suspicion d´une appendicite mésocoeliaque. La radiographie de l'abdomen à blanc et l´échographie ont permis de confirmer le diagnostic d´occlusion abdominale. Au décours de la laparotomie exploratrice, une sténose fonctionnelle iléale (syndrome de Koenig) découvert à 1m20 de la jonction iléo-coecale; cette dernière étant le siège de multiples adhérences faisant découvrir à l´adhésiolyse un appendice hyperhémié, long de 15cm dont l´examen anatomopathologique révèle une muqueuse siège d´infiltrat inflammatoire et une paroi riche en polynucléaires; une infiltration du mésentère iléal sous forme de modification de coloration (rougeâtre et grisâtre par endroit) et de petites nodosités avec friabilité et déchirure à la simple manipulation a fait suspecter le diagnostic de panniculite mésentérique confirmée par les examens anatomopathologiques montrant une réaction inflammatoire dans le tissu graisseux prélevé avec infiltration par des macrophages, associée à des lésions de nécrose en plage et dégénérescence. Le traitement avait consisté en une vidange intestinale, une appendicectomie antérograde, et une association corticoïde (Dexamethasone 24 mg/jour) et chymotrypsine (10000 UI/jour). L´évolution était bonne et une sortie du patient au 10 ^e jour post-opératoire avec un suivi clinique et paraclinique pendant 3 mois à la recherche d´une autre pathologie associée méconnue ou pouvant survenir précocement.

Translated abstract

Mesenteric panniculitis is a primary inflammation of the mesentery with variable necrosis, inflammation and fibrosis of the fatty tissue. It can be idiopathic (primary) or secondary (associated) to other diseases, asymptomatic and accidentally discovered or revealed by abdominal pain or complications (intestinal obstruction or peritonitis). We here report the case of a 53-year-old patient, admitted with acute abdominal pain, cessation of the transit of materials and gases, in a febrile context. Patient’s history included chronic abdominal pain suggesting König´s syndrome and epigastralgia lasting several years. Physical examination showed sore face and abdominal examination revealed mild bloating, marked tenderness in the right iliac fossa (RIF) and in the periumbilical region, without guarding or rigidity and borygms heard on auscultation and with normal rectal examination. A diagnosis of bowel obstruction and fever was made, with suspicion of meso-celiac appendicitis. Abdominal X-ray without preparation and ultrasound confirmed the diagnosis of bowel occlusion. Exploratory laparotomy revealed functional stenosis of the ileum (König´s syndrome) at 1.20m from the ileocecal junction, with multiple adhesions. Adhesiolysis revealed hyperemic appendix measuring 15cm long, whose anatomo pathological examination showed a mucous membrane with inflammatory infiltrate and a wall rich in polynuclear cells. Infiltration of the ileal mesentery causing color change (reddish and greyish in some areas) and small nodosities with friability and tearing on simple handling led to suspicion of mesenteric panniculitis, then confirmed by anatomopathological examination, showing inflammatory reaction in the fatty tissue specimen with infiltration by macrophages, associated with necrotic patches and degeneration. Treatment was based on bowel emptying, anterograde appendectomy, and a combination of corticosteroid (Dexamethasone 24 mg/day) and chymotrypsin (10000 IU/day). The patient´s outcome was good and he was discharged in the 10 ^th postoperative day. The patient underwent clinical and paraclinical follow-up (3 months) for another unknown associated pathology or a pathology that may have occurred early.