Syndrome de la personne raide associé à une dermatite herpétiforme: à propos d’un cas Translated title: Stiff person syndrome associated with dermatitis herpetiformis: a case report

Abstract

Le syndrome de la personne raide (SPR) est une maladie rare affectant le système nerveux central et qui peut être d´origine auto-immune, paranéoplasique ou idiopathique. Sa présentation classique typique est caractérisée par une rigidité progressive du tronc et des membres, associée à des spasmes. Le diagnostic est soutenu par l'existence d'une activité musculaire continue et spontanée en détection à l'électroneuromyogramme, la présence d'anticorps anti-acide glutamique décarboxylase (anti-GAD) sériques, et une réponse aux benzodiazépines. Nous rapportons le cas d'un patient de 46 ans ayant une forme classique de syndrome de la personne raide auto-immune associée à une dermatite herpétiforme.

Translated abstract

Stiff person syndrome (SPS) is a rare disease affecting the central nervous system which can be autoimmune, paraneoplastic or idiopathic in origin. Its typical classic presentation is characterized by progressive stiffness of the trunk and limbs, associated with spasms. The diagnosis is supported by the existence of continuous and spontaneous muscle activity on electroneuromyogram detection, the presence of serum anti-GAD antibodies, and a response to benzodiazepines. We report the case of a 46-year-old patient with a classic form of autoimmune stiff person syndrome associated with dermatitis herpetiformis.