Malformación congénita de la vía aérea pulmonar de tipo II: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura Translated title: Congenital pulmonary airway malformation type II: case report and review

Abstract

Resumen: La malformación congénita de la vía aérea pulmonar, antes llamada malformación adenomatoidea quística, es una alteración en el desarrollo de las vías respiratorias terminales, falta de desarrollo alveolar y organización inadecuada del mesénquima pulmonar. Se trata de lesiones hamartromatosas que incluso pueden llegar a comprimir y repercutir en el desarrollo de los órganos vecinos. Es poco frecuente, tiene una incidencia de 1:25,000-35,000 y corresponde al 25% de las malformaciones congénitas pulmonares. La causa subyacente es desconocida. La anomalía se atribuye sobre todo a un defecto de maduración, en especial por la detención en la fase pseudoglandular (semana 7-17 de gestación) generando una hiperplasia compensatoria con remplazo del tejido pulmonar por quistes de tamaño y distribución variable. Se puede realizar el diagnóstico in utero por ultrasonido. Las manifestaciones clínicas varían, desde dificultad respiratoria severa con muerte neonatal hasta lesiones asintomáticas. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica por toracotomía o toracoscopia. La clasificación de Stocker describe cinco tipos. La malformación de la vía aérea pulmonar tipo II es infrecuente y representa sólo 10-15% de los casos. Se presenta un caso clínico y revisión de la literatura.

Translated abstract

Abstract: Congenital pulmonary airway malformation, formerly called cystic adenomatoid malformation is an alteration in the development of airway terminals, lack of alveolar development and inadequate organization of lung mesenchyme. It is an hamartromal injurie that may even compress and affect the development of neighboring organs. It is rare, with an incidence of 1:25,000 to 35,000 and corresponds to 25% of pulmonary congenital malformations. The underlying cause is unknown. The anomaly is mainly attributed to a maturation defect, specifically the arrest in pseudoglandular phase (weeks 7-17 of gestation) generating a compensatory hyperplasia with replacement of lung tissue by cysts of varying size and distribution. It can be diagnosed in utero by ultrasound. Clinical manifestations range from severe respiratory distress with neonatal death until asymptomatic lesions. The surgical resection by thoracotomy or thoracoscopy are the elective treatment. Stocker classification describes 5 types. The Congenital pulmonary airway malformation type II is rare and represents only 10-15% of cases, so a clinical case report and a literature review is presented.