Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos

Abstract

El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la tríada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia en el electroencefalograma, aunque uno de estos elementos puede estar ausente. Se inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de vida. Desde el punto de vista etiológico se clasifica en idiopático, criptogénico y sintomático. Las causas prenatales son las más frecuentes. Diversas hipótesis se han planteado para explicar el origen del síndrome de West. Los espasmos epilépticos son las crisis características del síndrome de West, los cuales pueden ser en flexión, extensión y mixtos. Se realiza una revisión de aspectos importantes de la etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico diferencial y pronóstico del síndrome de West.

Translated abstract

West syndrome is an age-dependent epileptic encephalopathy characterized by electoclinical triad of epileptic spasms, retardation of psychomotor development and electroencephalographic pattern of hipsarrythmia, although one of these elements may not be present. The majority of patients develop this syndrome in the first year of life. From the etiological viewpoint, Western syndrome is idiopathic, cryptogenic and symptomatic. The prenatal causes are the most frequent ones. Various hypotheses have been presented to explain the origin of West syndrome. Epileptic spasms are the characteristic crises that can be in flexion, extension or combined. A review is made on important aspects of etiology, physiopathology, clinical manifestations, differential diagnosis and prognosis of West syndrome.