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      Conduta fonoaudiológica em um caso de disfagia neurogênica por distrofia muscular oculofaríngea Translated title: Speech-language clinical pattern in a neurogenic dysphagia case through oculo-pharyngeal muscular dystrophy

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          Abstract

          Resumo:A Distrofia Muscular Oculofaríngea é uma miopatia hereditária de transmissão autossômica dominante, de início tardio, com sinais clínicos de ptose palpebral e disfagia orofaríngea, essa podendo estar associada à fraqueza muscular proximal. O presente estudo analisa a conduta fonoaudiológica em um caso de distrofia oculofaríngea. O sujeito atendido no ambulatório de Fonoaudiologia, desde março de 2013, com sessões quinzenais, frequência essa modificada para sessões semanais a partir de julho do mesmo ano. A terapia constituiu-se com os objetivos de: aprimorar a mobilidade das estruturas orofaciais; organizar a coordenação pneumofonoarticulatória; reavaliar frequentemente a disfagia, por meio do registro dos episódios de sinais e sintomas de disfagia na alimentação habitual, assim como, da verificação das consistências da dieta usual com manobra de segurança (queixo no peito); verificar o peso; utilizar o diário de distúrbios da deglutição, e orientar a realização dos exercícios orofaciais em casa. Houve estabilização do quadro clinico e do peso corporal durante o ano de atendimento, com posterior retomada de progressão da doença. O direcionamento clínico sugerido é de uma abordagem interdisciplinar, cuja contribuição da fonoaudiologia é do favorecimento para uma alimentação segura, a facilitação da comunicação oral e melhoria da qualidade de vida.

          Translated abstract

          Abstract:The Muscular Dystrophy Oculo-pharyngeal myopathology is a hereditary autosomal dominant, late-onset, with clinical signs of ptosis and oral pharyngeal dysphagia, this may be associated to the proximal muscle weakness. This study examines the speech therapy conduct in a case of oculus-pharyngeal dystrophy. The subject was treated in the speech-language therapy outpatient since March 2013, with biweekly sessions, being changed to weekly sessions from July of the same year. The therapy consists of improving mobility of oral facial structures; organization of the pneumonic articulatory coordination; frequent revaluations of the swallowing disorders, with the register of the episodes of signals and symptoms of swallowing disorders in the habitual feeding, as well as, by the verification of the usual diet consistencies with security maneuver (chin-chest); weight check; using the habitual daily swallowing disorders diary, and orientation for the accomplishment of the daily oral facials exercises at home. She had stabilization of the clinical picture and the corporal weight during the year of attendance, with posterior retaken of disease progression. The suggested clinical aiming is of interdisciplinary boarding, having as contribution from speech and language therapy, the aiding of a safe feeding, the facilitation of the verbal communication and improvement of the quality of life.

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          Oculopharyngeal muscular dystrophy. A familial disease of late life characterized by dysphagia and progressive ptosis of the evelids.

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            Neurociência: fundamentos para a reabilitação

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              Distúrbios neurológicos adquiridos: fala e deglutição

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                Role: ND
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                Role: ND
                Journal
                rcefac
                Revista CEFAC
                Rev. CEFAC
                CEFAC Saúde e Educação (São Paulo )
                1982-0216
                August 2015
                : 17
                : 4
                : 1355-1361
                Affiliations
                [1 ] Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre Brazil
                Article
                S1516-18462015000401355
                10.1590/1982-0216201517411314
                d06b339c-0732-43f4-83b4-1c94daafe253

                http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/

                History
                Product

                SciELO Brazil

                Self URI (journal page): http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_serial&pid=1516-1846&lng=en
                Categories
                REHABILITATION

                Physiotherapy
                Deglutition Disorders,Muscular Dystrophy, Oculopharyngeal,Nervous System Diseases,Voice,Speech,Language,Transtornos da Deglutição,Distrofia Muscular Oculofaríngea,Doenças do Sistema Nervoso,Voz,Fala,Linguagem

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