Le corticosurrénalome: une cause exceptionnelle d’hyperaldostéronisme primaire Translated title: Corticosurrenaloma: an exceptional cause of primary hyperaldosteronism

Abstract

Le corticosurrénalome est une tumeur maligne rare de la cortico-surrénale. Il secrète souvent des corticostéroïdes, des stéroïdes sexuels et des précurseurs. Le corticosurrénalome producteur d'aldostérone est très rare, 1cas/10 millions d'habitants. Nous rapportons l'observation d'un homme de 38 ans se présentant pour hypertension artérielle sévère associée à une hypokaliémie profonde (2.2 mmol/l). L'exploration a conclu à un hyperaldostéronisme primaire (aldostérone = 2645pmol/l, rapport aldostérone/rénine = 327pmol/mUI), avec hypersécrétion de glucocorticoïdes. Le scanner abdomino-pelvien a montré une masse surrénalienne gauche de 9cm, mal limitée et hétérogène, infiltrant la graisse autour et le diaphragme, envahissant la veine rénale gauche, avec adénopathie régionale et nodule hépatique de 4 cm. Le patient a eu une néphrectomie élargie, suivie d'une hépatectomie droite deux mois après entrainant une rémission. Un an après le patient a développé des métastases pulmonaires. Nous concluons que l'hyperaldostéronisme primaire peut être un mode de révélation du corticosurrénalome, on devra y penser malgré son caractère exceptionnel.

Translated abstract

Corticosurrenaloma is a rare malignant tumor of the adrenal gland that often secretes corticosteroids, sex steroids and precursors. Aldosterone-producing corticosurrenaloma is very rare, accounting for 1 case/10million inhabitants. We report the case of a 38-year old man presenting with severe arterial hypertension associated with deep hypokalaemia (2.2 mmol/L). Exploration showed primary hyperaldosteronism (aldosterone = 2645 pmol/l, aldosterone/renin ratio = 327 pmol/MUI), with hypersecretion of glucocorticoids. Abdominopelvic CT scan revealed left poorly differentiated and heterogeneous adrenal mass measuring 9cm, infiltrating into the surrounding adipose tissue and the diaphragm, extending into the left renal vein, with regional adenopathy and hepatic nodule measuring 4cm. The patient underwent radical nephrectomy followed by right hepatectomy two months after resulting in remission. A year after the patient developed lung metastases. This study highlights that corticosurrenaloma should be suspected in patients with primary aldosteronism despite its rarity.