Fatores prognósticos e sobrevida em recém-nascidos com hérnia diafragmática congênita Translated title: Prognostic factors and survival in neonates with congenital diaphragmatic hernia

Abstract

Objetivo:analisar a importância de fatores prognósticos para sobrevida, no período neonatal, de pacientes com hérnia diafragmática congênita (HDC) tratados no Hospital das Clínicas da FMUSP e comparar os resultados com os da literatura. Com isso, permitir a atualização do aconselhamento familiar e orientar mudanças de conduta em nosso serviço. Método: estudo retrospectivo de 27 casos consecutivos de recém-nascidos com HDC, admitidos no serviço de cirurgia pediátrica do Instituto da Criança do HCFMUSP entre abril de 1991 e janeiro de 2002, e comparação estatística com dados de meta-análise da literatura. Resultados: dos 27 pacientes, 12 nasceram na instituição, e 15 foram transferidos após o nascimento. Doze (44%) tiveram diagnóstico pré-natal, e 85% (23/27) eram nascidos de termo. A maioria apresentou desconforto respiratório precoce e necessitou intubação em sala de parto. Seis crianças (22%) reuniam critérios para indicação de ECMO. Vinte pacientes (74%) foram submetidos à correção cirúrgica, e sete (26%) evoluíram a óbito sem conseguir estabilização clínica mínima para a cirurgia (cinco destes apresentavam critérios para indicação de ECMO). A mortalidade pós-operatória foi de 25% (5/20). A sobrevida global no período neonatal foi de 56% (15/27). A sobrevida dos nascidos em nosso hospital foi de 33% (4/12), e dos casos externos foi de 73% (11/15). Desconforto respiratório grave, indicação precoce de ventilação mecânica e hipoxemia grave (pO2 pós-ductal < 100mmHg apesar de terapêutica máxima) foram fatores de mau prognóstico, estatisticamente significativos. Conclusão: nossa elevada mortalidade de recém-nascidos com HDC é estatisticamente semelhante à descrita na literatura internacional. No grupo de pacientes não responsivos ao tratamento padrão disponível, a utilização de ECMO poderia reduzir a mortalidade. A repercussão desta estratégia terapêutica na sobrevida global depende de outros fatores não analisados neste estudo. O aconselhamento dos familiares de pacientes com HDC, em nosso serviço, pode seguir o mesmo padrão do referido na literatura mundial.

Translated abstract

Objective: to evaluate the prognostic factors importance to survival in neonatal period of newborns with congenital diaphragmatic hernia treated at Hospital das Clínicas, School of Medicine of Universidade de São Paulo, and to compare the outcome with data published in medical literature. So that the results of this study might allow updating family counseling and guiding changes in clinical management of our department. Methods: retrospective study of 27 consecutive newborns with congenital diaphragmatic hernia admitted to the Pediatric Surgery Department of Instituto da Criança, School of Medicine of Universidade de São Paulo, from April 1991 to January 2002, and statistical comparison with medical literature metanalysis data. Results: of 27 patients, 15 were born at our institution and 12 were admitted by transference after birth. Twelve (44%) have had congenital diaphragmatic hernia diagnosed prenatally and 23 (85%) were full-term newborns. Most patients presented early respiratory distress and needed intubation at delivery room. Six newborns presented criteria for indication of extracorporeal membrane oxygenation. Twenty patients (74%) were submitted to operative repair and seven (26%) died without the minimal clinical stabilization necessary for surgical procedure (five of these patients reached criteria for indication of extracorporeal membrane oxygenation). The postoperative mortality was 25% (5/20). The overall survival of neonatal period was 56% (15/27). The survival of patients that were born at our hospital was 33% (4/12), and the survival of the newborns admitted by transference was 73% (11/15). Severe respiratory distress, early indication to mechanical ventilation and severe hypoxemia (post-ductal pO2 < 100 mmHg despite all efforts) were identified as predictors of bad outcome with statistical significance. Conclusion: our high mortality rate of newborns with congenital diaphragmatic hernia is statistically similar to that described in international publications. In the group of non-responsive patients to standard treatment available, the use of extracorporeal membrane oxygenation should be able to reduce mortality. The impact of this therapeutical strategy in the overall survival depends on other factors that were not analyzed in the present study. Family counseling of patients' parents on congenital diaphragmatic hernia in our department may follow the same patterns referred in world medical literature.