Treatment and outcome of 370 cases with spontaneous or post‐laser twin anemia–polycythemia sequence managed in 17 fetal therapy centers

ABSTRACT

Objective

To investigate the antenatal management and outcome in a large international cohort of monochorionic twin pregnancies with spontaneous or post‐laser twin anemia–polycythemia sequence (TAPS).

Methods

This study analyzed data of monochorionic twin pregnancies diagnosed antenatally with spontaneous or post‐laser TAPS in 17 fetal therapy centers, recorded in the TAPS Registry between 2014 and 2019. Antenatal diagnosis of TAPS was based on fetal middle cerebral artery peak systolic velocity > 1.5 multiples of the median (MoM) in the TAPS donor and < 1.0 MoM in the TAPS recipient. The following antenatal management groups were defined: expectant management, delivery within 7 days after diagnosis, intrauterine transfusion (IUT) (with or without partial exchange transfusion (PET)), laser surgery and selective feticide. Cases were assigned to the management groups based on the first treatment that was received after diagnosis of TAPS. The primary outcomes were perinatal mortality and severe neonatal morbidity. The secondary outcome was diagnosis‐to‐birth interval.

Results

In total, 370 monochorionic twin pregnancies were diagnosed antenatally with TAPS during the study period and included in the study. Of these, 31% ( n = 113) were managed expectantly, 30% ( n = 110) with laser surgery, 19% ( n = 70) with IUT (± PET), 12% ( n = 43) with delivery, 8% ( n = 30) with selective feticide and 1% ( n = 4) underwent termination of pregnancy. Perinatal mortality occurred in 17% (39/225) of pregnancies in the expectant‐management group, 18% (38/215) in the laser group, 18% (25/140) in the IUT (± PET) group, 10% (9/86) in the delivery group and in 7% (2/30) of the cotwins in the selective‐feticide group. The incidence of severe neonatal morbidity was 49% (41/84) in the delivery group, 46% (56/122) in the IUT (± PET) group, 31% (60/193) in the expectant‐management group, 31% (57/182) in the laser‐surgery group and 25% (7/28) in the selective‐feticide group. Median diagnosis‐to‐birth interval was longest after selective feticide (10.5 (interquartile range (IQR), 4.2–14.9) weeks), followed by laser surgery (9.7 (IQR, 6.6–12.7) weeks), expectant management (7.8 (IQR, 3.8–14.4) weeks), IUT (± PET) (4.0 (IQR, 2.0–6.9) weeks) and delivery (0.3 (IQR, 0.0–0.5) weeks). Treatment choice for TAPS varied greatly within and between the 17 fetal therapy centers.

Conclusions

Antenatal treatment for TAPS differs considerably amongst fetal therapy centers. Perinatal mortality and morbidity were high in all management groups. Prolongation of pregnancy was best achieved by expectant management, treatment by laser surgery or selective feticide. © 2020 The Authors. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology published by John Wiley & Sons Ltd on behalf of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology.

Abstract

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RESUMEN

El tratamiento y el resultado de 370 casos de anemia‐policitemia espontánea o postláser en gemelos tratados en 17 centros de terapia fetal

Objetivo

Investigar el tratamiento y los resultados prenatales en una gran cohorte internacional de embarazos de gemelos monocoriónicos con una secuencia espontánea o postláser de anemia‐policitemia en gemelos (TAPS, por sus siglas en inglés).

Métodos

Este estudio analizó datos de embarazos de gemelos monocoriónicos diagnosticados prenatalmente con TAPS espontáneo o postláser en 17 centros de terapia fetal, registrados en el Registro de TAPS entre 2014 y 2019. El diagnóstico prenatal de TAPS se basó en la velocidad sistólica máxima de la arteria cerebral media del feto >1,5 múltiplos de la mediana (MdM) en el donante de TAPS y <1.0 MdM en el recipiente. Se definieron los siguientes grupos de tratamiento prenatal: tratamiento como expectante, parto dentro de los 7 días posteriores al diagnóstico, transfusión intrauterina (TIU) (con o sin exanguinotransfusión parcial (ETP)), cirugía con láser y feticidio selectivo. Los casos se asignaron a los grupos de tratamiento en función del primer tratamiento recibido después del diagnóstico de TAPS. Los resultados principales fueron la mortalidad perinatal y la morbilidad neonatal grave. El resultado secundario fue el intervalo entre el diagnóstico y el nacimiento.

Resultados

En total, se diagnosticaron 370 embarazos de gemelos monocoriónicos con TAPS durante el período de estudio, los cuales se incluyeron en el estudio. De ellos, el 31% (n=113) fueron tratados como expectante, el 30% (n=110) con cirugía láser, el 19% (n=70) con TIU (±}ETP), el 12% (n=43) con el parto, el 8% (n=30) con feticidio selectivo y el 1% (n=4) se sometió a una interrupción del embarazo. La mortalidad perinatal se produjo en el 17% (39/225) de los embarazos en el grupo de tratamiento como expectante, en el 18% (38/215) en el grupo de láser, en el 18% (25/140) en el grupo de TIU (±}ETP), en el 10% (9/86) en el grupo de parto y en el 7% (2/30) de los cogemelos en el grupo de feticidio selectivo. La incidencia de morbilidad neonatal grave fue del 49% (41/84) en el grupo de parto, del 46% (56/122) en el grupo de TIU (±}ETP), del 31% (60/193) en el grupo de tratamiento como expectante, del 31% (57/182) en el grupo de cirugía láser y del 25% (7/28) en el grupo de feticidio selectivo. La mediana del intervalo entre el diagnóstico y el nacimiento fue más larga después del feticidio selectivo (10,5 (amplitud intercuartílica (AIQ), 4,2‐14,9) semanas), seguida de la cirugía con láser (9,7 (AIQ, 6,6‐12,7) semanas), el manejo como expectante (7,8 (AIQ, 3,8‐14,4) semanas), la TIU (±}ETP) (4,0 (IQR, 2,0‐6,9) semanas) y el parto (0,3 (AIQ, 0,0‐0,5) semanas). La elección del tratamiento para la TAPS varió mucho dentro y entre los 17 centros de terapia fetal.

Conclusiones

El tratamiento prenatal para TAPS difiere considerablemente entre los centros de terapia fetal. La mortalidad y morbilidad perinatal fue alta en todos los grupos de tratamiento. La mejor manera de prolongar el embarazo fue mediante la gestión como expectante, el tratamiento con cirugía láser o el feticidio selectivo. © 2020 The Authors. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology published by John Wiley & Sons Ltd on behalf of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology.

摘要

在17家胎儿治疗中心管理的370例(自然发生的和发生在激光治疗术后的)双胎贫血红细胞增多序列症的治疗及预后

目的

在一大组单绒毛膜双胎妊娠(胎儿患有自然发生的或发生在激光治疗术后的双胎贫血红细胞增多序列症(TAPS))的国际孕妇群体中，调查产前管理及预后。

方法

本研究分析的数据收录于2014年至2019年间的TAPS登记册，来自于17家胎儿治疗中心内产前诊断为胎儿患有自然发生的或发生在激光治疗术后的TAPS的单绒毛膜双胎妊娠。TAPS的产前诊断基于胎儿大脑中动脉峰值流速在供血胎大于1.5 MoM和在受血胎小于1.0 MoM。以下产前管理组已得到定义:期待治疗、诊断后7天内分娩、子宫内输血(IUT)(或有或无部分换血(PET))、激光手术和选择性减胎术。根据TAPS诊断后接受首次治疗的情况将病例分配给管理组。主要结果是围产儿死亡率和严重新生儿发病率。次要结果是诊断至出生

间隔。

结果

在研究期间总共有370例产前诊断为有TAPS的单绒毛膜双胎妊娠并且均被包含在本研究中。在这些病例中，对31%(113例)采用了期待治疗，30%(110例)采取了激光手术，19%(70例)采用了IUT(±}PET)，12%(43例)进行了分娩、8%(30例)采取了选择性减胎术，还有1%(4例)采取了终止妊娠。围产儿死亡率在期待治疗组中为17%(39/225)；在激光治疗组中为18%(38/215)；在IUT(±}PET)组中为18%(25/140)；在分娩组中为10%(9/86)；而在选择性减胎术组的双胎中为7%(2/30)。严重新生儿发病率在分娩组中为49%(41/84)；在IUT(±}PET)组中为46%(56/122)；在期待治疗组中为31%(60/193)；在激光治疗组中为31%(57/182)；而在选择性减胎术组中为25%(7/28)。诊断至出生间隔中值最长(10.5(四分位数间距(IQR)，4.2‐14.9)周)是在选择性减胎术后，其次是激光手术(9.7(IQR，6.6‐12.7)周)，再次是期待治疗(7.8(IQR，3.8‐14.4)周)和出生(0.3(IQR，0.0‐0.5)周)。17家胎儿治疗中心内和各中心之间对TAPS的治疗选择有很大的不同。

结论

对TAPS的产前治疗在各胎儿治疗中心之间有相当大的不同。围产儿死亡率和发病率在所有管理组中都高。期待治疗、激光手术或选择性减胎术治疗最好地实现了延长妊娠时间。© 2020 作者。威利父子公司(John Wiley & Sons Ltd)代表国际妇产科超声学会(ISUOG)出版《国际妇产超声杂志》(Ultrasound in Obstetrics & Gynecology)。