Un purpura thrombopénique amégacaryocytaire acquis qui cache une leucémie aigue myéloblastique Translated title: Acquired amegacaryocytic thrombocytopenic purpura hiding acute myeloid leukemia

Abstract

Le purpura thrombopénique amégacaryocytaire acquis est une pathologie très rare caractérisé par une thrombopénie sévère liée une réduction ou une disparition des mégacaryocytes au niveau de la moelle osseuse. Il peut être primaire idiopathique ou secondaire à de nombreux états pathologique dont des hémopathies. Nous rapportons le cas d'un patient de 24 ans admis pour prise en charge d'un syndrome hémorragique mis sur le compte d'un purpura thrombopénique immunologique. Le diagnostic a été redressé en une amégacaryocytose aquise après un échec de la corticothérapie et la réalisation d'un myélogramme. Le patient a été mis sous traitement par ciclosporine avec une évolution rapide vers une leucémie aigue myéloblastique. La progression d'une amégacaryocytose acquise vers une leucémie aigue est rapporté mais généralement pas aussi rapidement et surtout précéder par un syndrome myélodysplasique ou une aplasie médullaire. Cette observation impose un suivi strict et rapproché de ces pathologies d'apparence bénigne.

Translated abstract

Acquired amegakaryocytic thrombocytopenic purpura is a very rare condition characterized by severe thrombocytopenia linked to the reduction or disappearance of megakaryocytes in the bone marrow. It may be primary idiopathic or secondary to many pathological conditions including hematologic disorders. We report the case of a 24-year-old patient admitted for haemorrhagic syndrome caused by immunological thrombocytopenic purpura. The diagnosis was acquired amegakaryocytosis after the failure of corticotherapy and the performance of myelography. The patient was treated with ciclosporin with rapid progression to acute myeloblastic leukemia. The progression of acquired amegakaryocytosis to acute leukemia is reported but it is generally not so rapid and above all it is preceded by myelodysplastic syndrome or medullary aplasia. This study highlights the importance of a close follow-up of these pathologies with a benign-like appearance.