Actualización sobre el manejo de los pacientes con el patrón electrocardiográfico del síndrome de Brugada Translated title: Update on the management of patients with the Brugada syndrome ECG pattern

Abstract

El síndrome de Brugada es una canalopatía que causa entre el 4 -12 % de todas las muertes súbitas de origen cardíaco y el 20 % de aquellos con "corazón sano''. Es un síndrome clínico-electrocardiográfico, caracterizado por un patrón convexo en el electrocardiograma en al menos 2 derivaciones precordiales derechas y tendencia a presentar síncopes y/o parada cardíaca causados por taquicardia ventricular polimórfica y/o fibrilación ventricular. Las arritmias ventriculares malignas son causadas por dispersión de la repolarización transmural y/o retraso en la conducción del tracto de salida del ventrículo derecho. Predomina en el sexo masculino y el debut ocurre con más frecuencia en edades medias de la vida. El riesgo de nuevos eventos en los sintomáticos es del 30-40 % en los 3 años subsiguientes al diagnóstico. El tratamiento de elección es el implante de un desfibrilador automático. La quinidina se ha utilizado en pacientes con desfibriladores implantados y eventos frecuentes de arritmias ventriculares, así como en los que no desean implantarse esos dispositivos. La conducta a seguir en los asintomáticos es debatida. En la base de datos del servicio de arritmias del Instituto de Cardiología hay más de 80 pacientes con este síndrome, 45 con desfibriladores automáticos implantados.

Translated abstract

The Brugada syndrome is a channelopathy causing between 4-12 % of all sudden cardiac deaths and 20 % in subjects with a "healthy heart". It is a clinical and electrocardiographic syndrome characterized by a convex electrocardiographic pattern in at least 2 right precordial leads as well a propensity to the occurrence of syncopes and/or cardiac arrest caused by polymorphic ventricular tachycardia and/or ventricular fibrillation. Malignant ventricular arrhythmias are caused by the transmural dispersion of repolarization and/or delayed conduction in the right ventricular outflow tract. It is more common in the male sex, frequently appearing in mid life. The risk of new events in symptomatic subjects is 30-40% in the 3 years following diagnosis. The treatment of choice is implantation of an automatic defibrillator. Quinidine has been used in patients with implanted defibrillators and frequent events of ventricular arrhythmia, as well as in those refusing to have such devices implanted. Management of asymptomatic subjects is under discussion. The database at the cardiac arrhythmia service of the Institute of Cardiology contains data for more than 80 patients with this syndrome, 45 with implanted automatic defibrillators.