Manejo del embarazo en pacientes con angioedema hereditario Translated title: Management of Pregnancy in Patients with Hereditary Angioedema

Abstract

RESUMEN El angioedema hereditario es una rara enfermedad genética autosómica dominante que constituye una Inmunodeficiencia primaria por déficit del sistema del complemento. Se caracteriza por edemas recurrentes de la piel, mucosas y tejidos submucosos, que puede afectar cualquier parte del cuerpo; vía respiratoria y aparato digestivo. La complicación más temida es el edema de las vías respiratorias altas, que puede provocar la muerte por asfixia. El dolor abdominal puede simular un abdomen agudo. Los ataques pueden ser desencadenados por traumatismos, estrés, fármacos o infecciones. El diagnóstico se basa en el reconocimiento de las características clínicas y las alteraciones de laboratorio: presencia de C4 disminuido en suero y la ausencia o gran reducción del nivel o la función de C1 inhibidor. La enfermedad es más dura en las mujeres debido a que varía mucho con las hormonas, la menstruación y el embarazo; y es importante que los profesionales médicos sepan qué hacer cuando una paciente con esta enfermedad desea usar contraceptivos o está embarazada. El embarazo es una situación especial donde es vital el conocimiento del ginecobstetra sobre la enfermedad, su manejo profiláctico y terapéutico, pues no responde al tratamiento habitual del edema alérgico. Existen drogas contraindicadas durante la gestación. Su tratamiento de elección es la infusión de factor inhibidor de C1 del complemento. El plasma fresco congelado es una opción a considerar en caso de profilaxis a corto plazo o ataque agudo.

Translated abstract

ABSTRACT Hereditary angioedema is a rare autosomal dominant genetic disease that constitutes a primary immunodeficiency due to deficiency of the complement system. It is characterized by recurrent edema of the skin, mucous membranes and submucosal tissues, which can affect any part of the body, respiratory tract and digestive system. The most feared complication is edema of the upper respiratory tract, which can cause death by asphyxia. Abdominal pain can simulate acute abdomen. Trauma, stress, drugs or infections can trigger seizures. The diagnosis is based on the recognition of the clinical characteristics and the laboratory alterations as the presence of decreased C4 in serum and the absence or great reduction of the level or inhibitor function of C1. This disease is more severe in women because it varies with hormones, menstruation and pregnancy; and it is important for medical professionals to know what to do when a patient with this disease wishes to use contraceptives or is pregnant. Pregnancy is a special moment when the obstetrician's knowledge of this disease, its prophylactic and therapeutic management are vital because this entity does not respond to the usual treatment of allergic edema, considering there are contraindicated drugs during pregnancy. Its treatment of choice is the infusion of complement C1 Inhibitor factor. Fresh frozen plasma is an option to consider in case of short-term prophylaxis or acute attack.