Inherited haemoglobin disorders: an increasing global health problem Translated title: Hémoglobinopathies congénitales: un problème de santé publique d'importance croissante Translated title: Hemoglobinopatías hereditarias: un problema creciente de salud mundial

Abstract

Despite major advances in our understanding of the molecular pathology, pathophysiology, and control and management of the inherited disorders of haemoglobin, thousands of infants and children with these diseases are dying through lack of appropriate medical care. This problem will undoubtedly increase over the next 20 years because, as the result of a reduction in childhood mortality due to infection and malnutrition, more babies with haemoglobin disorders will survive to present for treatment. Although WHO and various voluntary agencies have tried to disseminate information about these diseases, they are rarely mentioned as being sufficiently important to be included in setting health care priorities for the future. It takes considerable time to establish expertise in developing programmes for the control and management of these conditions, and the lessons learned in developed countries will need to be transmitted to those countries in which they occur at a high frequency.

Translated abstract

Malgré les avancées majeures dans le domaine de la pathologie moléculaire et de la physiopathologie des hémoglobinopathies congénitales ainsi que dans la lutte contre ces maladies et leur prise en charge, des milliers de nourrissons et d'enfants qui en sont atteints meurent faute de soins médicaux appropriés. Ce problème ira très probablement en s'aggravant au cours des 20 prochaines années car, la mortalité de l'enfant due aux infections et à la malnutrition diminuant, un plus grand nombre de nourrissons atteints d'hémoglobinopathies survivront et auront besoin d'un traitement. Bien que l'OMS et diverses organisations bénévoles aient déjà tenté d'attirer l'attention des autorités sanitaires sur ces maladies, celles-ci sont rarement jugées assez importantes pour figurer parmi les futures priorités de santé publique. Comme il faut un temps considérable pour acquérir les compétences nécessaires à l'élaboration de programmes de lutte contre les hémoglobinopathies et de prise en charge des cas, les acquisitions des pays développés devront être transmises rapidement aux pays où ces maladies sont très fréquentes.

Translated abstract

Pese a los grandes avances de nuestros conocimientos sobre la patología molecular, la fisiopatología y el control y manejo de las hemoglobinopatías hereditarias, miles de lactantes y niños afectados por esas enfermedades están muriendo por falta de atención médica apropiada. Este problema se agravará sin duda a lo largo de los próximos 20 años, dado que, como consecuencia de la disminución de la mortalidad infantil por infecciones y malnutrición, aumentará el número de niños con trastornos de la hemoglobina que sobrevivirán y necesitarán tratamiento. Aunque la OMS y diversas instituciones benéficas han procurado difundir información sobre estas enfermedades, rara vez se las considera lo suficientemente importantes para incluirlas entre las futuras prioridades de la atención sanitaria. Se necesita bastante tiempo para adquirir la competencia técnica que requiere el desarrollo de programas de control y tratamiento de estas hemoglobinopatías, por lo cual es necesario que los países desarrollados transmitan las lecciones aprendidas a los países con alta incidencia de esos trastornos.